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一文读懂 | 9大核心推荐，我国首个 AIGA-AOID 诊疗共识重磅发布！

抗干扰素-γ自身抗体（AIGA）相关的成人起病免疫缺陷综合征（AIGA-AOID）是一种罕见获得性免疫缺陷病，患者体内存在具有中和活性的抗干扰素-γ自身抗体，导致细胞免疫功能受损。该病好发于亚洲成人，以播散性、复发性或难治性机会性感染为主要表现，临床易发生漏诊和误诊。近年来，随着对其发病机制和临床特征认识的不断深入，建立规范化诊疗路径已成为临床关注重点。

2026年，由中国医院协会临床微生物实验室专委会牵头制定的《抗干扰素-γ自身抗体相关的成人起病免疫缺陷综合征诊疗共识》（以下简称“共识”）在《中华临床感染病杂志》正式发表^[1]。作为我国首个AIGA-AOID诊疗共识，该共识围绕疾病识别、实验室检测、诊断流程及治疗管理等关键环节，提出了9项推荐意见，为临床规范化诊疗提供了重要参考。本文结合共识内容，对核心推荐进行梳理解读。

AIGA-AOID 发病由遗传易感 + HLA 基因多态性 + 慢性感染持续刺激共同驱动；亚洲人群携带特定高危 HLA 等位基因患病风险显著升高，临床识别核心是抓住特征性多重胞内感染表型。

问

临床问题1：疑似AIGA-AOID患者是否需要进行遗传易感性评估？

答

推荐意见1：

对于疑似AIGA-AOID的患者，在具备检测条件的医疗机构中，可结合DRB1*15:02/16:02和DQB1*05:01/05:02等高风险等位基因信息，以辅助评估患者的遗传易感背景。（推荐强度：弱推荐；证据质量等级：中）

问

临床问题2：哪些临床表现需警惕AIGA-AOID？

答

推荐意见2：

对于HIV检测阴性的成年人，若出现胞内菌感染、复发性无痛性淋巴结肿大、中性粒细胞性皮肤病（neutrophilic dermatoses，ND）或多系统机会性感染等表现时，需高度警惕AIGA-AOID的可能。（推荐强度：强推荐；证据质量等级：高）

划重点：共识进一步明确了AIGA-AOID的临床筛查指征，以下情况需重点关注：

① HIV阴性成人出现胞内机会性感染，尤其是非结核分枝杆菌（NTM）、马尔尼菲篮状菌（Talaromyces marneffei，TM）及隐球菌等感染；

② 感染呈现反复、播散或难治特点，常规抗感染治疗效果不佳，或治疗后容易复发；

③ 合并多系统受累表现，如无痛性淋巴结肿大、皮肤损害、肺部感染或骨关节受累等；

④ 同时存在多种机会性感染或病原谱异常，提示潜在细胞免疫功能缺陷。

需要强调的是，亚洲人群虽报道比例较高，但筛查应以临床感染表型为核心，而非单依据人群背景。符合上述特征者应尽早完善AIGA相关检测，避免漏诊和延误诊疗。

核心逻辑：单纯 AIGA 抗体阳性≠患病，只有具备中和活性的抗体才会致病；免疫抑制剂会干扰检测结果，必须把控采血时机，严格遵循「筛查 — 确证 — 功能评估」三级检测路径。

问

临床问题3：疑似AIGA-AOID患者何时应开展AIGA检测？

答

推荐意见3：

如临床条件允许，建议在启动或调整免疫抑制治疗前完成AIGA 检测，以减少检测结果受治疗干扰的可能。（推荐强度：弱推荐；证据质量等级：低）

划重点：

免疫抑制治疗可能降低AIGA水平或影响其中和活性评价，从而增加漏诊风险。
对于存在播散性、复发性机会性感染，尤其是高度疑似AIGA-AOID的患者，应尽早留取血清并完成AIGA检测。
若患者已接受免疫抑制治疗，则不能单纯依据一次阴性结果排除AIGA-AOID，需结合感染表现、病原谱特点、AIGA检测结果及功能学评估进行综合判断。

问

临床问题4：如何分层开展 AIGA 血清学检测？

答

推荐意见4：

在临床初筛或检测资源有限的情况下，可首先采用AIGA 的定性检测进行患者初步筛查，并根据实验室条件选择合适的免疫学检测方法（如ELISA、免疫层析等）。对于AIGA 定性筛查阳性或临床高度疑似AIGA-AOID 的患者，建议进一步开展AIGA 定量检测，并在条件允许时结合功能活性评估。（推荐强度：强推荐；证据质量等级：中）

问

临床问题5：如何验证 AIGA 是否具备致病中和活性？

答

推荐意见5：

建议对AIGA 阳性患者进行pSTAT1 表达水平的功能验证检测，以明确AIGA是否具有中和活性，并为免疫干预策略的制定提供指导。（推荐强度：弱推荐；证据质量等级：高）

问

临床问题6：哪些指标可辅助评估治疗应答？

答

推荐意见6：

在评估治疗应答及炎症恢复情况时，IL-12p40 与TNF-α水平检测可作为补充指标。二者均与IFN-γ通路调控相关，可在一定程度上反映IFN-γ 通路的免疫功能状态。（推荐强度：弱推荐；证据质量等级：低）

问

临床问题7：AIGA-AOID的诊断标准与诊断流程？

答

推荐意见7：

AIGA-AOID 的诊断应基于以下3 个方面综合判断：AIGA 存在性与中和活性，典型机会性感染谱及排除其他免疫缺陷状态。（推荐强度：强推荐；证据质量等级：高）

划重点：共识提出，AIGA-AOID的诊断需综合临床表现、AIGA检测结果及其他免疫缺陷排除情况进行综合判断，具体概括如下：

① 典型临床表型：

HIV阴性成人出现播散性、复发性或难治性NTM、TM、隐球菌等胞内机会性感染，尤其伴淋巴结肿大、皮肤损害、多器官受累时，应高度怀疑AIGA-AOID；

② 明确AIGA存在及功能异常：

血清检测发现AIGA阳性，并进一步通过功能实验确认其具有IFN-γ中和活性，是确立疾病机制的重要依据；

③ 排除其他免疫缺陷状态：

需重点鉴别HIV感染、孟德尔遗传易感分枝杆菌病（MSMD）、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、慢性肉芽肿病（CGD）以及药物相关继发性免疫抑制等疾病。

需注意的是，AIGA水平升高本身并不等同于疾病确诊，临床应结合感染谱、免疫背景及功能学结果进行综合判断，避免单纯依赖实验室指标造成误诊或过度诊断。

核心治疗目标：控制现有感染 + 降低 AIGA 滴度 + 重建 Th1 细胞免疫；共识明确：单用抗感染无法根治，停药极易复发，高滴度、反复感染患者必须联合免疫调节。（见下图，出自共识原文图1）。

问

临床问题8：AIGA-AOID的抗感染治疗策略？

答

推荐意见8：

所有确诊AIGA-AOID 患者在明确病原体后应尽早启动个体化抗感染治疗，根据病原体类型与药敏试验结果制定针对性治疗方案。部分患者可能需接受长期甚至维持性抗感染治疗，并要关注其感染复发风险。（推荐强度：强推荐；证据质量等级：中）

问

临床问题 9：何时需要联合免疫调节治疗？可选方案有哪些？

答

推荐意见9：

对于AIGA 高滴度、反复感染或抗感染治疗反应不佳的患者，可考虑联合免疫调节治疗，包括以B 细胞或浆细胞为靶点的治疗策略，必要时联合糖皮质激素；对于部分难治性患者，也可结合具体病情考虑其他免疫调节干预措施。（推荐强度：弱推荐；证据质量等级：低）

补充板块：长期随访管理

本病慢性迁延、复发风险高，确诊后需长期规律随访，4 类核心监测指标：

抗体功能指标：AIGA 定量滴度、pSTAT1 中和活性（评估免疫重建效果）；
炎症标志物：CRP、ESR、血常规（判断感染活动度）；
基础免疫：IgG、IgM 免疫球蛋白（区分原发性免疫缺陷）；
影像学：定期肺部 CT、骨骼影像学筛查隐匿感染病灶。

AIGA-AOID是一种近年来逐渐受到关注的获得性免疫缺陷疾病，由中和性AIGA阻断IFN-γ 信号通路所致，临床以反复、播散性机会性感染为主要表现，因缺乏特异性而容易漏诊、误诊。目前，AIGA检测方法不断丰富，抗感染联合免疫调节已成为主要治疗策略，但统一的检测标准、诊断路径及高质量循证证据仍有待进一步完善。

共识首次系统规范了AIGA-AOID的筛查、检测、诊断、治疗及长期管理，为临床建立规范化诊疗路径提供了重要参考。未来仍需通过多中心、大样本前瞻性研究，进一步完善检测标准和分层诊疗策略，推动AIGA-AOID向精准化、标准化诊疗发展。