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8大临床问题全覆盖｜一文读懂《自身免疫性大疱病相关自身抗体临床应用中国专家指南（2026版）》

水疱、糜烂、瘙痒……这些常见的皮肤表现背后，可能隐藏着一组复杂的自身免疫性疾病——自身免疫性大疱病（autoimmune bullous diseases，AIBDs）。从筛查、分型，到病情评估与动态随访，AIBDs自身抗体检测如何贯穿疾病全周期？
近日，《自身免疫性大疱病相关自身抗体临床应用中国专家指南（2026版）》¹正式发表于《中华内科杂志》。针对目前AIBDs自身抗体检测方法多样、标准化程度及结果解读能力存在差异等问题，该指南围绕诊断、分型、疾病评估、治疗指导、检测人群、检测时机、结果解读及实验室质量管理8大临床问题提出系统性建议。
那么，新版指南究竟有哪些关键变化？8大临床问题，一文梳理AIBDs自身抗体检测核心要点。


问

临床问题1：为明确AIBDs的诊断 ，进行AIBDs相关自身抗体检测包括哪些方法？

答

指南推荐：

推荐AIBDs血清学筛查采用IIF（间接免疫荧光）方法，而疾病活动度监测及治疗效果评估采用定量检测AIBDs特异性自身抗体的方法（1B）。

AIBDs是一组由针对皮肤连接结构的自身抗体介导的器官特异性自身免疫性疾病。AIBDs亚型复杂，其诊断需综合临床表现、组织病理及免疫学检测结果。直接免疫荧光（DIF）是目前诊断AIBDs敏感性和特异性最高的组织病理学方法，诊断价值仍无可替代。IIF用于血清学筛查，可明确自身抗体靶抗原的分布特征。但DIF和IIF的结果判读均具有一定主观性，对检测操作及判读经验具有一定要求。疾病活动度监测与疗效评估采用定量检测。
值得关注的是，指南引用了哈尔滨医科大学附属第一医院团队与亚辉龙合作开展的研究成果2，对基于亚辉龙化学发光免疫分析（CLIA）平台的AIBDs自身抗体检测方案进行了评价。指南中提到：“CLIA 通过全自动化流程，将检测时间缩短至约30 min，并能同步检测抗Dsg1、抗Dsg3、抗BP180和抗BP230四种自身抗体，显著提高了检测通量和时效性。该方法在检测上述四种抗体时，与IIF方法显示出高度一致性（均>95%）”；“近年来，CLIA凭借其检测线性范围宽、敏感性高和检测快速的优势，在自身抗体检测领域逐步推广”。
对于需要长期动态管理的AIBDs患者而言，从“是否阳性”进一步走向“抗体水平如何变化”，正在成为自身抗体检测的重要价值方向。

问

临床问题2：AIBDs相关自身抗体在疾病分类诊断中的作用？

答

指南推荐：

自身抗体是AIBDs诊断中重要的血清学指标，其中抗Dsg1抗体、抗Dsg3抗体、抗BP180抗体、抗BP230 抗体在常见的 AIBDs 中具有较好的诊断性能（1A）；

自身抗体的靶抗原分布特征可通过IIF明确，其荧光模式联合特异性抗体检测可辅助鉴别天疱疮与类天疱疮（1B）。

指南汇总了主要相关抗体的诊断价值与分型意义（见下表）。寻常天疱疮（PV），抗Dsg1、抗Dsg3双阳代表黏膜皮肤同步受累，仅抗Dsg1阳性多见于落叶型天疱疮（PF）。类天疱疮（BP）中抗BP180是核心指标，同时检出抗BP230更支持典型BP。指南对IIF检测底物的选择也进行了细化：猴食管（ME）因富含Dsg，是检测天疱疮抗体的首选底物；人盐裂皮肤（SSS）是检测类天疱疮自身抗体敏感性最高的底物，用于观察抗体在表皮侧或真皮侧的沉积情况。


问

临床问题3：AIBDs相关自身抗体在评估疾病病情中的作用？

答

指南推荐：

抗Dsg1抗体可作为评估天疱疮活动度的重要指标，可用于评估皮肤受累情况（1B）；

抗BP180抗体可作为BP临床管理中评估疾病严重程度的重要指标（1B）。

对于AIBDs而言，自身抗体检测的价值并不止于辅助诊断。在天疱疮患者中，抗Dsg1抗体水平与皮肤受累情况存在相关性，其动态变化可作为疾病活动度评估的重要参考。在BP患者中，抗 BP180 抗体是评估 BP临床活动度的首选血清学指标，推荐纳入常规随访监测。建立基线并持续监测趋势，有助于为天疱疮和BP的病情评估提供实验室依据。

问

临床问题4：AIBDs特异性自身抗体在指导临床治疗中的作用？

答

指南推荐：

抗Dsg1抗体和/或抗Dsg3抗体动态监测对预测天疱疮复发和指导个体化治疗具有重要意义（1B）；

抗BP180抗体动态监测对于预测BP复发和监测疗效具有重要价值，而抗BP230抗体在预后评估方面的价值尚未被充分证实，不推荐常规用于BP复发预测（1B）。

对于已经确诊的AIBDs患者，检测并不是诊断完成后就结束。在治疗过程中：抗 Dsg1 抗体和抗 Dsg3 抗体对于预测疾病治疗效果、激素减量和复发风险方面都有重要价值；临床动态监测抗BP180抗体以评估复发风险与治疗效果。因此，抗体检测可以贯穿：
初诊 → 建立基线 → 治疗监测 → 疗效评估 → 治疗结束 → 长期随访整个疾病管理过程。
对于临床实验室而言，这也对检测技术提出了新的要求：结果不仅要准确，更要稳定、可定量、可重复比较。

问

临床问题5：哪些人群推荐或需要进行 AIBDs 相关自身抗体的检测？

答

指南推荐：

推荐对以下人群进行 AIBDs相关自身抗体检测：

疑似 AIBDs者（1B）；

已确诊AIBDs需监测疾病活动度及疗效评估者（1B）；

AIBDs的共病高危人群出现皮肤症状者（2C）；

长期使用特定药物或接种疫苗后疑似继发AIBDs者（2C）。

AIBDs的临床表现具有一定复杂性。除了典型症状(如反复或广泛的皮肤/黏膜水疱或糜烂，Nikolsky 征阳性，以及瘙痒或疼痛性红斑)作为首发表现，部分老年患者可能表现为持续性瘙痒或反复黏膜糜烂等非典型症状。因此，当临床表现提示AIBDs可能性时，自身抗体检测可作为进一步实验室评估的重要手段。而对于已经确诊的患者，检测目的则进一步转向:病情评估、疗效监测及复发风险评估。
值得关注的是，指南将检测场景进一步延伸。对于共病（如银屑病、神经系统疾病和自身免疫病等）高危人群出现可疑皮损，或长期用药、接种疫苗（如格列奈类药物、PD-1/PD-L1 抑制剂、袢利尿剂、青霉素及其衍生物、新冠疫苗等）后疑似发生AIBDs者，应提高对疾病及其继发可能性的警惕。将自身抗体检测前移，有助于捕捉早期免疫学线索，为不典型或继发性AIBDs的识别提供支持。这也意味着，AIBDs自身抗体检测已经从单一的“诊断项目”，逐渐延伸为覆盖不同临床阶段的全周期检测项目。

问

临床问题6：AIBDs特异性自身抗体的检测时机和频率？

答

指南推荐：

推荐抗Dsg1抗体和/或抗Dsg3抗体阳性的天疱疮患者在整个治疗周期中进行抗体的动态监测：治疗开始时应建立抗体的基线水平，治疗期间每3个月至6个月及治疗结束时复查。治疗结束后，每3个月复查1次。若出现复发迹象，应立即检测。动态监测有助于评估疗效、预测复发，为后续治疗提供依据（2B）。

推荐 BP患者在诊断时建立抗BP180抗体的基线水平，并在治疗开始后的第2、3、5个月直至治疗结束时进行动态监测。治疗结束后，每3个月复查1次。若出现复发迹象，应立即检测。动态监测有助于评估疗效和预测复发（2B）。

AIBDs 是需要长期治疗和随访管理的自身免疫性疾病。随着疾病进程变化，患者自身抗体水平也可能发生动态改变，因此检测时机并不局限于初诊阶段，而是贯穿治疗前评估、疗效监测以及复发风险管理全过程。指南对天疱疮和BP分别给出了具体的动态监测时间节点（见下表）。


问

临床问题7：如何正确解读AIBDs相关自身抗体检测结果？

答

指南推荐：

AIBDs相关自身抗体定量检测对疾病活动度评估及复发风险预测具有重要临床价值，但需强调该指标必须与患者临床症状（水疱/糜烂形态学特征）、组织病理（表皮下水疱或棘层松解）及其他实验室检查结果相结合进行综合判断，避免单一抗体滴度指标导致的临床误判（1A）；

检测结果分层诊断：①血清学阴性时，诊断可基于DIF和组织病理学结果；②血清学检测阳性，但DIF阴性时，有条件的实验室可采用不同方法学检测血清中的自身抗体，排除干扰因素造成的假阳性后，可根据临床表现和自身抗体的检测结果做出诊断（2B）。

临床常会遇见血清学结果与临床表现不符合的情况：抗体阳性≠确诊，必须结合整体临床特征综合考量。多方法学相互验证有助于提升检测结果的可信度，降低单一检测结果带来的误判。

问

临床问题8：如何做好AIBDs相关自身抗体检测的实验室质量管理？

答

指南推荐：

开展AIBDs相关自身抗体检测的实验室应建立全流程标准化质量管理体系，确保检测质量，为临床诊疗提供可靠、准确的诊断依据（1A）。

随着AIBDs自身抗体检测逐渐应用于疾病诊断、分型、疗效评估及长期随访，实验室检测质量成为保障临床应用价值的重要基础。指南强调，应建立覆盖分析前、分析中及分析后的全流程质量管理体系，包括规范样本处理与储存、开展试剂及仪器性能验证、加强室内质控和室间质量评价，并持续提升检测结果的一致性和可比性。
由此可见，自身抗体检测的价值正在从“诊断依据”进一步延伸至“管理依据”，其结果可为疗效评估、病情变化判断及后续治疗决策提供重要参考。基于这一临床需求，亚辉龙持续布局自身免疫疾病检测领域，依托CLIA技术平台，建立覆盖AIBDs核心自身抗体检测的整体解决方案。

亚辉龙依托成熟的化学发光技术平台，推出抗Dsg1、抗Dsg3、抗BP180、抗BP230四项自身免疫性大疱病自身抗体检测项目。协和大样本对照研究证实（详见前期推文《协和重磅！CLIA vs ELISA，大疱性皮肤病抗体检测谁更胜一筹？》）3，CLIA 与ELISA总体一致性超90%，四项分型指标诊断效能全面领先，还支持水疱液微创检测，完整匹配指南分型、监测、复发预判全部临床场景。
依托自动化检测平台，亚辉龙 AIBDs 检测方案可实现多指标同步检测，在提升检测效率的同时，为临床提供更加稳定、标准化、可量化的检测结果，助力 AIBDs从精准诊断走向全周期规范化管理。


往期回顾
协和重磅！CLIA vs ELISA，大疱性皮肤病抗体检测谁更胜一筹？
首篇文章出炉！国产化学发光平台引领自身免疫性大疱性皮肤病检测升级


参考文献


1. 胡朝军, 曾小峰. 自身免疫性大疱病相关自身抗体临床应用中国专家指南（2026版）. 中华内科杂志. 2026;65(08):800-15.
2. Zhang N, Wang M, Hou L, Zhang Y, Zhao Y, Du L, et al. Evaluation of a novel chemiluminescent immunoassay for autoantibody detection in pemphigus and bullous pemphigoid. Frontiers in Immunology. 2025;Volume 16 - 2025.
3.  Wang Y, Fan Z, Zhang J, Bai M, Qin J-L, Hu C-J, et al. Chemiluminescence Immunoassay and Enzyme-Linked Immunosorbent Assay in the Diagnosis of Pemphigoid and Pemphigus: A Comparative Study. International Journal of Molecular Sciences. 2026;27(14):6272.


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