最新！Nature Reviews重磅综述丨类天疱疮，你了解多少？

类天疱疮（Bullous Pemphigoid, BP）是一种主要影响老年人的慢性自身免疫性水疱病，其发病率在全球范围内呈上升趋势。BP不仅给患者带来身体上的痛苦，还严重影响生活质量。2025年2月20日，《Nature Reviews Disease Primers》杂志（IF：76.9）发表了一篇关于BP的综述文章^[1]，全面探讨了BP的流行病学、发病机制、诊断方法和治疗进展，为临床医生、检验人员和研究人员提供了宝贵的参考。

BP的发病率在全球范围内差异较大，从罗马尼亚的1.46/10万到英国的4.799/10万不等。近年来，随着人口老龄化和诊断技术的进步，BP的发病率在德国、法国、芬兰、以色列和英国等国家几乎增加了2到5倍。研究显示，BP的高发病率与老龄化、某些药物（如DPP-4抑制剂，格列汀类）的使用、神经退行性疾病（如帕金森病）、中风等的共病密切相关。

BP的核心发病机制是自身抗体BP180和BP230的异常产生（图1）。这些抗体攻击皮肤基底膜带，导致表皮与真皮分离，形成水疱。BP180抗体在几乎所有患者中均存在，而BP230抗体则出现在40%到60%的患者中。

抗体的结合不仅激活补体系统，还通过招募中性粒细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞，释放蛋白酶和活性氧，最终导致基底膜带的破坏。

图1 BP的病理生理学十分复杂，抗BP180和BP230自身抗体是疾病的标志（根据原图修改）^[1]

BP的诊断依赖于临床表现、组织病理学、直接免疫荧光（DIF）和血清学检测。自身抗体BP180和BP230的血清学检测是诊断BP的重要依据。由于缺乏可识别的临床前标志物以及自身免疫性疾病发病的不可控性，目前尚无针对 BP 的既定筛查或预防策略。不过，通过 BP180和 BP230 血清学检查可以在有瘙痒和/或湿疹或荨麻疹的老年患者中更早地发现 BP。

中国《自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识(2022)》指出，化学发光法（CLIA）是近年来发展和推广应用最快的免疫分析方法，有研究者将CLIA应用于免疫性大疱病，检测天疱疮及类天疱疮抗体的结果可靠，且全部自动化，更加客观、精准^[2]。

尽管糖皮质激素和免疫抑制剂仍然是BP治疗的基石，但近年来，针对BP发病机制的靶向治疗逐渐成为研究热点（表1）。生物制剂如利妥昔单抗（靶向CD20）、度普利尤单抗（靶向IL-4/IL-13）、奥马珠单抗（靶向IgE）等也在BP治疗中取得了显著的疗效。这些新型疗法不仅提高了治疗效果，还显著降低了传统药物的副作用。此外，针对BP180的单克隆抗体和FcRn抑制剂等新型疗法正在临床试验中展现出良好的前景。

靶向治疗时代下，伴随诊断（如BP180定量检测、炎症因子谱分析）将成精准用药关键支撑。未来，我们期待更多创新疗法的出现，为BP患者带来新的希望。

表1 BP的治疗方案

亚辉龙深耕自身免疫疾病诊断领域十余年，始终以创新驱动国产化替代，构建了覆盖间接免疫荧光、免疫印迹、化学发光等全场景检测的完整解决方案。针对天疱疮及类天疱疮的精准诊断，亚辉龙依托自主技术平台，率先在国内推出高灵敏度的抗BP180、BP230、Dsg3、Dsg1抗体化学发光检测试剂，填补了我国大疱病特异性抗体自动化检测的空白。

未来，亚辉龙将持续深化自免疾病诊断生态布局，以创新产品赋能检验与临床，推动诊疗标准化进程。

参考文献

[1]Akbarialiabad H, Schmidt E, Patsatsi A, et al. Bullous pemphigoid. Nat Rev Dis Primers. 2025 Feb 20;11(1):12. doi: 10.1038/s41572-025-00595-5.

[2]中华医学会皮肤性病学分会, 中国医师协会皮肤科医师分会. 自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识（2022） [J] . 中华皮肤科杂志, 2022, 55(1) : 1-11. DOI: 10.35541/cjd.20210532